العيوب الخلقية الأكثر شيوعًا فى القلب

يحدثناالدكتور صبرى محمد العوضى استشارى وأستاذ طب وقلب أطفال القصر العينى وأخصائى قلب الأطفال جامعة لندن
1– الثقب بين البطينين
يعتبر الثقب بين البطينين أكثر ط§ظ„ط¹ظٹظˆط¨ ط§ظ„ط®ظ„ظ‚ظٹط© بالقلب شيوعًا، إذ تبلغ نسبته حوالى 20 % من مجموع ط§ظ„ط¹ظٹظˆط¨ ط§ظ„ط®ظ„ظ‚ظٹط© فى القلب، وهو يصيب الذكور والإناث بنسبة متساوية وتختلف الأعراض وطرق العلاج حسب حجم الثقب :
أ- بالنسبة للثقب الصغير:
لا تظهر على الطفل أى أعراض مرضية غير أنه عند

فحص الطفل بسبب أو لآخر فإن الطبيب يكتشف وجود لغط ف القلب.
تشير الإحصائيات إلى أن أكثر من 50 % من هذه الثقوب الصغيرة ينغلق تلقائيًا قبل أن يبلغ الطفل عشر سنوات من عمره.
لا يحتاج هذا الثقب أى علاج حتى ولو بقى مفتوحًا طول الحياة ويستطيع هؤلاء الأطفال أن يمارسوا كافة أنواع الرياضة البدنية بما فيها الرياضات التنافسية، والإحتياط الوحيد الذى ينبغى اتخاذة هو عمل الإجراءات الوقائية من الإصابة بالتهاب الغشاء المبطن للقلب ( سوف يتم ذكر هذه الإجراءات فيما بعد ).

ب- بالنسبة للثقب الكبير:
تظهر على الطفل أعراض هبوط ط§ظ„ظ‚ظ„ط¨ عندما يبلغ من العمر حوالى 4 – 6 أسابيع، هذه الأعراض عبارة عن صعوبة فى التنفس مع ازدياد فى سرعة التنفس وازديادسرعة النبض وصعوبة فى الرضاعة مع توقف كثير أثناءها مع حدوث عرق غزير حتى فى الجو البارد، كما يتلاحظ البطء الشديد فى نمو الطفل من حيث الزيادة فى الوزن وإن كانت لازيادة فى الطول تبقى فى معدلها الطبيعى.
بعد التشخيص الدقيق يعطى المريض علاجًا مكثفًا لهبوط ط§ظ„ظ‚ظ„ط¨ لعدة أسابيع
وطبقًا لمدى الإستجابة لهذا العلاج يمكن لنا أن نقسم المرضى إلى مجموعتين :-

* المجموعة الأولى :
هذه المجموعة لا تستجيب للعلاج ويستمر لديها هبوط القلب. هؤلاء المرضى يلزم لهم إجراء قسطرة بالقلب ثم عملية جراحية لرتق القلب.

* المجموعى الثانية :
هذه المجموع تستجيب للعلاج وتختفى أعراض هبوط القلب. هؤلاء المرضى أيضًا يلزم لهم إجراء قسطرة بالقلب وعلى ضوء نتائج القسطرة يمكن تصنيفهم إلى مجموعتين اعتمادًا على قياس ضغط الدم بالشريان الرئوى :-

أ- إذا كان ضغط الدم بالشريان الرئوى غير مرتفع :-
فإن الإحتمال الغالب أن يقل حجم الثقب تدريجًيا حتى يقفل أو يصبح من الصغر بحيث لا يحتاج إلى علاج غير أنه إذا استمر المريض يشكو من الأعراض التى توحى بأن الثقب مازال كبيرًا مثل النزلات الشعبية المتكررة مع تضخم ط§ظ„ظ‚ظ„ط¨ ما يظهر فى الأشعة ورسم ط§ظ„ظ‚ظ„ط¨ فإن ذلك يستلزم إعادة إجراء قسطرة ط§ظ„ظ‚ظ„ط¨ عندما يبلغ الطفل من العمر 4 – 5 سنوات فإذا أظهرت قسطرة ط§ظ„ظ‚ظ„ط¨ أن حجم الثقب مازال كبيرًا فإن هذا يستوجب إجراء عملية جراححية لرتق الثقب.

ب- هذه المجموعة يلزمها المتابعة الدورية الدقيقة، فإذا وجد أن الطفل ينموبطريقة طبيعية وليس عنده أعراض هبوط بالقلب فيمكن الإنتظار تى يبلغ الطفل سنتين من العمر ثم نعيد عمل قسطرة ط§ظ„ظ‚ظ„ط¨ فإذا تبين استمرار ارتفاع ضغط الدم بالشريان الرئوى فيجب اجراء عملية جراحية لرتق الثقب.
** إهمال رتق الثقب قد يؤدى إلى حدوث مضاعفات خطيرة ( متلازمة ايزمنجر ) وهو تطور خطير لا يفيد معه علاج طبى أو جراحى اللهم إلا إجراء عملية زراعة للقلب والرئتين **

2- القناة الشريانية:
– القناة الشريانية تلى الثقب بين االبطينين فى نسبة الشيوع بين عيوب ط§ظ„ظ‚ظ„ط¨ الخلقية، إذ تبلغ نسبتها حوالى 12 – 15 % .
– القناة الشرياني تقوم بدور رئيسى فى الدورة الدموية للجنين وذلك بإيصال الدم من الشريان الرئوى إلى الجزء النازل من الأبهر ( الأورطى ) وبذلك تتحاشى مرور الدم إلى الرئتين اللتين تكونان منكمشتين أنذاك.
بعد الولادة يصيح الوليد ويتنفس وتتمدد رئتاه فيسرى الدم من الشريان الرئوى إلى الرئتين وبذلك تفقد القناة الشريانية مبررات بقائها، فتنقبض جدرانها مانعة مرور الدم خلالها وذلك فى خلال الساعات الأولى بعد الولادة، ثم تتليف هذه القناة فيما بعد متحولة إلى حبل رفيع وذلك فى فترة تمتد من 1 – 6 أسابيع. غير أنه فى بعض الأحوال ولأسباب غير معروفة لا تنغلق هذه القناة وإنما تبقى مفتوحة مشكلة هذا العيب من عيوب ط§ظ„ظ‚ظ„ط¨ الخلقية، هذا العيب يحدث بصفة خاصة للأطفال الذين يولدون لأمهات أصبن بمرض الحصبة الألمانية أثناء الحمل.

وتختلف الأعراض المرضية التى يسببها استمرار القناة الشريانية باختلاف حجمها :-
أ- فى حالة القناة الصغيرة : لا يشكو الطفل من أية أعراض مرضية ويتم اكتشاف ها العيب أثناء سماع الطبيب لقلب الطفل عند الكشف عليه لأى سبب من الأسباب.
وعلاج هذا العيب يكون بالإنتظار حتى يبلغ الطفل من االعمر حوالى العام فإذا لم تكن القناة التأمت تلقائيًا فهذا دليل على أنها تحتاج إلى غلق جراحى أو عن طريق قسطرة ط§ظ„ظ‚ظ„ط¨ فى أى وقت ممكن وفى فترة الإنتظار حتى عمل هذا الإغلاق يجب اتخاذ الإجاءات الوقائية اللازمة للحماية من خطر حدوث التهاب الغشاء المبطن للقلب ( سيتم ذكر هذه الإجراءات فيما بعد ).

ب- فى حالة القناة الشريانية الكبيرة : تظهر على المريض أعراض الهبوط بالقلب ( مثلما يحدث فى حالة الثقب الكبير بين البطينين ) عندما يبلغ الطفل من العمر حوالى 4 – 6 أسابيع .. بعد التأكد من التشخيص بعمل الأبحاث اللازمة يجب إعطاء علاج مكثف لهبوط القلب.
بعد تحسن أعراض هبوط ط§ظ„ظ‚ظ„ط¨ يجب اتخاذ اللازم نحو سرعة إغلاق هذه القناة الشريانية إما جراحيًا أو عن طريق قسطرة القلب.
من الأهمية أن نشير إلى أن سرعة إغلاق هذه القناة الشريانية أمر واجب قبل أن يتم المريض السنة الثانية من عمره إذ أن التأخير يمكن أن يتسبب فى حدوث مضاعفات خطيرة ( متلازمة ايزمنجر ) وهو تطور خطير لا يفيد معه علاج طبى أو جراحى اللهم إلا إجراء عملية زراعة للقلب والرئتين.

3- الثقب بين الأذينين:
يشكل هذا العيب حوالى 10 % من مجموع ط§ظ„ط¹ظٹظˆط¨ ط§ظ„ط®ظ„ظ‚ظٹط© فى ط§ظ„ظ‚ظ„ط¨ وعادة لا يسبب هذا العيب فى مرحلة الطفولة أى أعراض ويتم اكتشافه أثناء فحص الطفل لسبب أو لآخر .. إذا ترك هذا العيب دون إغلاق حتى يصل المريض إلى العقد الرابع من العمر فإنه كثيرًا ما يتسبب فى حدوث ( متلازمة إيزمنجر ) وهى مضاعفات خطيرة لا يجدى معها علاج اللهم إلا اللجوء إلى عملية زراعة للقلب والرئتين.
من ثم فإنه ينصح بإغلاق هذا الثقب جراحيًا فى سن مبكرة وأنسب سن لذلك ما بين 4 – 6 سنوات من العمر أى قبل أن يدخل الطفل المدرسة.


4 – ضيق الصمام الرئوى :
يشكل هنا العيب حوالى 10% من مجموع ط§ظ„ط¹ظٹظˆط¨ ط§ظ„ط®ظ„ظ‚ظٹط© فى ط§ظ„ظ‚ظ„ط¨ هذا العيب يحدث بصفة خاصة ( مثل القناه الشريانية ) عند الأطفال الذين يولدون لأمهات أصبن بمرض الحصبة الألمانية أثناء الحمل. يعتمد ظهور الأعراض المرضية على درجة الضيق فى الصمام الرئوى.
أ – فى حالات الضيق البسيط والمتوسط :
لايظهر على الطفل أى أعراض ولايحتاج الطفل إلى أى علاج اللهم إلا الإجراءات الوقائية من

خطر التهاب الغشاء المبطن للقلب . غير أن المتابعة الدورية أمر لازم حيث أن الضيق ربما تزداد شدتة مع الأيام.
ب – فى حالات الضيق الشديد :
يشكو المريض من التعب الشديد لأقل مجهود مصحوبا بضيق فى التنفس وزرقة بالجسم مع أحتمال حدوث نوبات إغماء . هذه الحالات يلزمها التدخل السريع لتوسيع الصمام الرئوى إما جراحيا أو عن طريق قسطرة القلب.

5 – ضيق الصمام الأورطى ( الأبهر ) :
يشكل هنا العيب حوالى 3 – 6 % من مجموع ط§ظ„ط¹ظٹظˆط¨ ط§ظ„ط®ظ„ظ‚ظٹط© فى ط§ظ„ظ‚ظ„ط¨ . الذكور أكثر إصابة بهذا المرض ونسبة الذكور إلى الإناث حوالى 4 : 1 . فى حالات الضيق البسيط والمتوسط وفى كثير من حالات الضيق الشديد لايشعر الطفل بأى أعراض مرضية وعادة ما ينمو بطريقة طبيعية . فى بعض حالات الضيق الشديد ربما يشكو الطفل من التعب السريع وضيق فى التنفس وآلام فى الصدر وإغماء لأقل مجهود وكل هذه الأعراض أمارات تنذر بالخطر وتستلزم سرعة التدخل بالعلاج.
لما كان عدم وجود أعراض لايعد دليلاَ ضد كون الضيق بالصمام الأورطى شديدا ولما كان وجود ضيق شديد لما يستوجب التدخل السريع بالعلاج فإن عمل كل مايلزم نحو تشخيص سريع ودقيق يصبح غاية فى الأهمية. إذا ما تأكد تشخيص ضيق شديد فى الصمام الأورطى فإنة يستوجب إجراء توسيع الصمام إما جراحيا أو عن طريق قسطرة القلب.
مع التقدم فى العمر فإن الصمام عادة ما يضيق مرة أخرى بعد توسيعه مما قد يستدعى تغييره بصمام صناعى.

6 – ضيق برزخ الأورطى ( الجزء النازل من الشريان الأورطى ) :
يشكل هذاالعيب حوالى 8 % من مجموع ط§ظ„ط¹ظٹظˆط¨ ط§ظ„ط®ظ„ظ‚ظٹط© فى القلب. الذكور أكثر تعرضا للإصابة ونسبة الذكور إلى الإناث حوالى 2 : 1
مكان الضيق هو بداية الجزء النازل من الأورطى عند موضع إتصالة بالقناه الشريانية.
فى أغلب الأحوال يكون الضيق متوسطاَ أو بسيطا ولاتسبب فى حدوث أعراض وعاده ما ينمو الطفل نموا طبيعيا ويكتشف العيب مصادفة بسماع لغط فى ط§ظ„ظ‚ظ„ط¨ أو باكتشاف ارتفاع فى ضغط الدم عند قياسه فى الذراعين بينما يكون الضغط منخفضا فى الساقين وبجس النبض بمده محسوسا بسهولة فى الذراعين بينما يكون ضعيفا أو غير محسوس فى الساقين. وقد يشكو المريض أحيانا من صداع وتقلصات بعضلات الساقين أو نزيف من الأنف أو حدوث تعب بعد مجهود بسيط.
علاج هذا العيب يكون بإزاله الضيق إما جراحيا أو عن طريق قسطرة ط§ظ„ظ‚ظ„ط¨ والسن الأمثل لهذه العملية هو مابين 3 – 5 سنوات ولا يجوز تأخيرها إلى ما بعد 20 سنة من العمر حتى لا يتعرض المريض لحدوث مضاعفات التى قد تنشأ من ارتفاع ضغط الدم مثل إحتمال حدوث
هبوط بالقلب أو احتمال حدوث نزيف فى الأوعية الدموية فى المخ.
فى الحالاتالتى يكون فيها الضيق شديدا تظهر على الطفل خلال الثلاث شهور الأولى من عمره أعراض هبوط ط§ظ„ظ‚ظ„ط¨ مثل الاجهاد وأثناء الرضاعة مع صعوبة التنفس وازدياد سرعتة مع العرق الغزير وازدياد سرعة نبضات ط§ظ„ظ‚ظ„ط¨ والبطء الشديد فى الزيادة فى الوزن.
وبجس النبض نجده محسوسا بسهولة فى الذراعين بينما نجدة محسوسا بصعوبة أو غير محسوس تماما فى الساقين وبقياس ضغط الدم نجدة عاديا أو مرتفعا فى الذراعين بينما نجدة منخفضا فى الساقين. يمكن التأكد من التشخيص عن طريق تصوير ط§ظ„ظ‚ظ„ط¨ بالموجات فوق الصوتية لعلاج حالات الضيق الشديد يعطى الطفل علاجا مكثفا لهبوط ط§ظ„ظ‚ظ„ط¨ لبضعة أيام فإذا تحسنت أعراض هبوط ط§ظ„ظ‚ظ„ط¨ فإنة يمكن تأجيل إزالة الضيق حتى يبلغ الطفل من العمر 3 – 5 سنوات أما أذا لم تتحسن هذه الأعراض فيجب التدخل السريع لإزالة الضيق يمكن إزالة الضيق جراحيا أو عن طريق قسطرة القلب.

7-رباعى فالوت:
يتكون هذا المرض من 4 عيوب مجتمعه هى:
1- ثقب كبير بين البطنين.
2- ضيق بالصمام الرئوى.
3- تراكب الأبهر (الأورطى) أى منشأ الشريان الأورطى من البطينين.
4- تضخم البطين الأيمن.
يعتبر رباعى فالوت أكثر عيوب ط§ظ„ظ‚ظ„ط¨ ط§ظ„ط®ظ„ظ‚ظٹط© التى تسبب ظاهرة (الطفل الأزرق) وتبلغ نسبته إلى مجموع ط§ظ„ط¹ظٹظˆط¨ ط§ظ„ط®ظ„ظ‚ظٹط© فى ط§ظ„ظ‚ظ„ط¨ حوالى 6-10 %.

تظهر الزرقة فى أى وقت منذ الولادة حتى الشهر السادس من العمر.
قد يتعرض الطفل لنوبات من إزدياد شدة الزرقة مع إزدياد سرعة التنفس وقد يصحب هذه النوبات حدوث إغماء أو تشنجات. حدوث هذه النوبات دليل على شدة الحالة وحاجة المريض إلى التدخل الجراحى السريع.
يتلاحظ بطء نمو هؤلاء الأطفال مع تورم فى أطراف أصابع اليدين والقدمين بما يعرف بظاهرة (التبقرط) كما يتلاحظ أن هؤلاء الأطفال ينتابهم تعب شديد لمجرد المشى عدة خطوات يضطرون للقعود بعدها فى وضع القرفصاء. تزداد الأعراض السابق ذكرها كلما زادت شدة الزرقة من ناحية ومن ناحية أخرى إذا صاحبها قلة نسبة الهيموجلوبين فى كرات الدم الحمراء. من ثم فإن إستبدال كمية من الدم بكمية مساوية من البلازما بغرض التخفيف من الزرقة وكذلك علاج الأنيميا بواسطة الحديد ربما يساعد فى تخفيف هذه الأعراض.
يستلزم الوصول إلى التشخيص الدقيق تصوير ط§ظ„ظ‚ظ„ط¨ بالموجات فوق الصوتية وإجراء قسطرة للقلب.

العلاج الرئيسى يستلزم إجراء تدخل جراحى على مرحلة واحدة أو على مرحلتين:
التدخل الجراحى على مرحه واحده:
يستلزم عمل إصلاح كامل يتم فيه توسيع الصمام الرئوى ومخرج البطين الأيمن وكذلك رتق الثقب بين البطنين.
التدخل الجراحى على مرحلتين:
يتم عن طريق توصيل شريان الزراع بالشريان الرئوى كمرحلة أولى بغرض زيادة كمية الدم الذى يصل إلى الرئتين مما يساعد فى تقليل الزرقة وتحسن نمو الطفل وصحته العامة على أن تتم المرحلة الثانية وهى الإصلاح الكامل فى وقت لاحق.

8- إنعكاس وضع الشريانين العظيمين (الأبهر والرئوى):
فى هذا العيب يتبادل الأبهر (الأورطى) والشريان الرئوى مكانيهما الطبيعين بحيث يخرج الأبهر من البطين الأيمن ويخرج الشريان الرئوى من البطين الأيسر وهكذا فإن الدم الوريدى يتجمع من جميع أنحاء الجسم ويصب فى الأذين الأيمن ثم إلى الأبهر ومنه إلى جميع أجزاء الجسم فيما يعرف بالدورة الدموية العامة مما يؤدى إلى حدوث الزرقة.
من ناحيه أخرى فإن الدم يسرى من البطين الأيسر عبر الشريان الرئوى إلى الرئتين ثم يعاد بواسطة الأورده الرئوية إلى الأذين الأيسر ثم إلى البطين الأيسر مرة أخرى ليعاد ضخه إلى الرئتين فيما يعرف بالدورة الدموية الرئوية.
من هنا يتضح أن الدورتين الدمويتين العامة والرئوية تصبحان منفصلتين وليستا متصلتين كما فى الأحوال الطبيعية.
لما كانت إحتمالات الحياه تكون منعدمة إذا كانت الدورتان الدمويتان العامة والرئوية منفصلتين إذ لا يمكن للدم النقى أن يصل إلى أجهزة الجسم المختلفة بما فيها ط§ظ„ظ‚ظ„ط¨ والمخ فإنه لكى تستمر الحياة لابد أن يكون هناك إتصال بين هاتين الدورتين وعادة ما يكون هذا الإتصال عن طريقة الفتحة بين الأذنين.
يعتبر هذا العيب أكثر عيوب ط§ظ„ظ‚ظ„ط¨ ط§ظ„ط®ظ„ظ‚ظٹط© التى تسبب زرقة عند الولادة.
يشكل هذا العيب نسبة حوالى 8 % من مجموع ط§ظ„ط¹ظٹظˆط¨ ط§ظ„ط®ظ„ظ‚ظٹط© فى ط§ظ„ظ‚ظ„ط¨ وهو أكثر ما يصيب الذكور إذ تبلغ نسبته فى الذكور حوالى 70% .
كثيرًا ما يحدث هذا العيب للمواليد من أمهات مريضات بمرض السكر وعند الولادة يكون الطفل ذا وزن أكبر من الوزن العادى.
فضلاً عن الزرقة يتلاحظ على الطفل الوليد إزدياد سرعة التنفس مع إحتمال كبير لوجود أعراض هبوط ط§ظ„ظ‚ظ„ط¨ (مثل الإجهاد أثناء الرضاعة والعرق الغزير خاصة أثناء الرضاعة).
يجب إجراء قسطرة قلب لجميع حالات إنعكاس الشريانيه العظيمية ليس فقط من أجل التشخيص ولكن أيضا من أجل العلاج إذ يمكن إستعمال قسطرة خاصة فى نهايتها بالونة يمكن دفعها عبر الفتحة بين الأذنين من الأذن الأيمن إلى الأذن الأيسر وهناك فى الأذين الأيسر يتم نفخ البالونة ثم تجذب هذه القسطرة البالونية خلال الفتحة بين الأذينين بغرض توسيعها مما يحقق فرصة أكبر للإمتزاج بين الدورة الدموية الرئوية والدورة الدموية العامة مما يساعد على إنقاذ الوليد من موت محقق وتخفيف الزرقة إلى حد كبير والأخذ بيده إلى بر السلام حتى تسمح حالته بعمل إصلح جراحى كامل بعد ذلك.
على أن النجاح الذى تحققة القسطرة البالونية ليس مؤكدا فى جميع الأحوال هذا من ناحية ومن ناحية أخرى فقد يكون هذا النجاح مؤقتا ويزول بعد بضعة أسابيع.
فى هاتين الحالتين يمكن عمل جراحة بالقلب يتم فيها إستئصال الجدار بين الأذينين (عملية بلالوك- هانلول) مما يؤدى إلى إمتزاج دم الأذنين وبالتالى تخفيف حدة الزرقة وتحسين نمو الطفل وصحته العامه.

الإصلاح الجراحى الكامل:
يجب أن يتم قبل نهاية العام الأول من العمر وذلك بإجراء إحدى العمليتين الجراحتين الأتيتين:
1- عملية مسترد التى تعتمد فكرتها على إستئصال الجدارين الأذنيتين ثم تشكيل قطعة من نسيج معين وتثبيتها فى جدران الأذينين بطريقة خاصة بحيث تضمن تدفق الدم القادم عن طريق الوريدين الأجوفين العلوى والسفلى إلى الصمام الميترالى (ثنائى الشرفات) ومنه إلى البطين الأيسر والشريان الرئوى وفى نفس الوقت تضمن تدفق الدم القادم من الرئتين عن طريق الأورده الرئويه إلى الصمام ثلاثى الشرفات ومنه إلى البطين الأيمن والأورطى وهذه الطريقة تضمن تصحيحًا للدورة الدموية وإن ظل إنعكاس الشريانين العظيمين قائمًا.

2- عملية تبادل الشريان الأورطى والشريان الرئوى لمواقعهما :
حيث يستأصل كل شريان من مكانه ويزرع مكان الأخر وهذه العملية تحقق ليس فقط تصحيحًا للدورة الدموية وإنما تحقق كذلك تصحيحًا للصفة التشريعية للقلب.

Your browser does not support inline frames or is currently configured not to display inline frames.